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过敏性紫癜

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过敏性紫癜[1]（anaphylactoid purpura）又称過敏性紫瘢病[2]，是儿童期或青少年常见的血管炎综合征，由于病原体感染、某些药物作用、过敏等原因，体内形成免疫复合物，沉积于真皮上层毛细血管而引起的血管炎，可累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏等多个部位。临床表现缺乏特异性，常见临床特征为紫癜、腹痛、消化道出血、关节痛、血尿、肾病变等[3][4]。

过敏性紫癜有许多异名，如：Henoch-Schönlein 紫癜（Henoch-Schönlein purpura，HSP）、IgA血管炎[5]（IgA vasculitis，IgAV）或免疫球蛋白A血管炎[6]；当其累及肾脏时，又称IgAV肾炎[7]（IgA vasculitis with nephritis，IgAVN）、IgA血管炎肾炎[8]或紫癜性肾炎[9]（Henoch-Schönlein purpura nephritis，HSPN）。

病理機轉

过敏原刺激机体产生抗体；过敏原再次进入体内时与IgA等抗体结合形成免疫复合物沉积于皮肤、消化道、关节腔、肾脏等全身多部位的小血管处，继而激活补体，引起血管炎症反应，导致血管脆性和通透性增加。

紫癜处皮肤活检可见IgA沉积于血管壁，并见白细胞破裂性血管炎。

 
免疫荧光显示IgA沉积于过敏性紫癜患者的皮肤血管壁（黄箭头）。

累及消化道粘膜、腹膜臟层的毛细血管炎可以引发腹痛、腹肌紧张、消化道出血等。肠壁水肿、蠕动增强，可有腹泻、肠鸣音亢进，严重者还可诱发肠套叠。

肾小球的毛细血管炎可引起急性肾炎综合征，严重者可出现新月体形成；还有少数病例反复发作，迁延为慢性肾炎综合征或肾病综合征。

 
免疫组化染色显示IgA沉积于过敏性紫癜患者的肾小球。

常见的过敏原有：

  • 病原体
    • 细菌：主要为β溶血性链球菌。
    • 病毒：如麻疹、水痘、风疹等呼吸道传播的发疹性病毒。
    • 寄生虫：以蛔虫最多见。
  • 食物
  • 药物
  • 疫苗
  • 其它：如花粉、尘埃、虫咬等。

临床表现

多数患者先有全身不适、乏力、低热等前驱症状，1～3周后出现典型临床表现。依主要累及部位，可分为若干型。

单纯型

单纯型过敏性紫癜，简称“单纯型紫癜”[10]。仅有紫瘢。特点是：

  • 躯干极少，主要局限于四肢，尤其是下肢伸侧及臀部。
  • 对称分布，分批出现。
  • 大小不等，略高出皮面，可以融合，经1～2周后逐渐消退。
  • 可伴发皮肤水肿、荨麻疹、皮肤坏死。

腹型

腹型过敏性紫癜，简称“腹型紫癜”[11]，又称Henoch型紫癜。以腹痛为首发或主要症状者，可与紫癜同时，或紫癜后1～7天出现腹部表现，易被误诊为外科急腹症[12][13]。包括：

  • 恶心、呕吐、腹泻、粘液便、肠鸣音亢进。
  • 消化道出血：呕血、黑便、便血。
  • 腹痛：最常见，多为脐周、下腹部或全腹部的阵发性绞痛，可有压痛，但多无腹肌紧张。有腹肌紧张者容易误诊为外科急腹症。
  • 儿童常见肠套叠。偶见肠穿孔、肠坏死。
  • 偶有腹部表现早于紫瘢。

关节型

关节型过敏性紫癜，简称“关节型紫癜”[14]，又称Schönlein型紫癜。在紫瘢的基础上出现游走性、反复性发作的关节肿痛、压痛及活动障碍。多累及踝、膝、肘、腕等大关节。数日后自愈，不遗留关节畸形。

肾型

肾型过敏性紫癜，简称“肾型紫癜”[15]，本病最严重的表现。在紫瘢出现后的1～8周出现。可呈急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征、肾病综合征表现，亦可演变为慢性过程，部分病例可出现肾衰竭或终末期肾病。

混合型

混合型过敏性紫癜，简称“混合型紫癜”[16]，在紫瘢的基础上合并上述两种以上临床表现。

实验室检查

血小板计数、凝血功能均无明显异常。如有肾脏受累，可见尿常规、肾功能异常。

诊断

本病临床经过具有特征性，多数儿科病例可凭典型临床表现获得临床诊断。对成人病例，如能完成皮肤活检则更能确定诊断。所有肾功能持续恶化的患者，尽量完成肾活检，以便评估预后。

治疗

基本上是对症治疗，除去除诱因外。主要对症药物为皮质激素，抗组织胺药、钙剂、大剂量维生素C、止血药等可作为辅助治疗手段。

  1. 去除诱因：停用可疑药物；避免接触致敏食物；抗细菌感染、抗寄生虫感染等。
  2. 皮质激素：强的松30mg Qd起，如1周内皮疹无好转，可以加量至40～60mg Qd。病情严重者可静脉应用。一般认为，皮质激素只能改善症状，无法改变疾病病程。
  3. 抗组织胺药
  4. 维生素C：5～10g/d，静脉滴注，持续1周。
  5. 止血药：安络血、酚磺乙胺等。如有肾脏病变，抗纤溶药应慎用。
  6. 肾脏病变严重者，按急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征、肾病综合征等相应类型加用免疫抑制剂、抗凝药等。

预后

多为自限性，一般6周内自愈；单纯型及关节型恢复较快；多数预后，少数迁延数年。部分肾型患者有可能发展为慢性，甚至进展到终末期肾病。

歷史

Eduard Heinrich Henoch（英语：Eduard Heinrich Henoch）和约翰·卢卡斯·舍恩来因

参考文献

  1. ^ Henoch. 术语在线. 全国科学技术名词审定委员会.  （简体中文）
  2. ^ 過敏性紫瘢病 anaphylactoid purpura. 樂詞網. 國家教育研究院.  （繁體中文）
  3. ^ 张碧丽,王文红,范树颖.儿童过敏性紫癜575例分析[J].中华儿科杂志, 2001, 39(11):646-649.DOI:10.3760/j.issn:0578-1310.2001.11.003.
  4. ^ 余阳华; 黄昊苏; 龙禛朴; et al. 腹型过敏性紫癜45例临床分析. 《中国普通外科杂志》. 2020, 29 (4): 7. doi:10.7659/j.issn.1005-6947.2020.04.010 （中文（简体））. 
  5. ^ 中华医学会儿科学分会免疫学组,中华儿科杂志编辑委员会,中国儿童风湿免疫病联盟. 中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南（2023）[J]. 中华儿科杂志,2023,61:(12)：1067-1076. DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20230731-00055
  6. ^ 热爱拉·加那提,刘细细综述,朱学军审校.免疫球蛋白A血管炎病因及发病机制的研究进展[J].中国当代儿科杂志, 2023, 25(12):1287-1292.
  7. ^ 聂晓晶,陈伊.儿童IgA血管炎肾炎预后危险因素分析[J].临床儿科杂志, 2023, 41(12):895-902.
  8. ^ 白梦刻,杨晓青,梅晓峰,等.伴血脂异常的儿童IgA血管炎肾炎尿蛋白和病理特征分析[J].天津医药, 2023, 51(7):751-755.
  9. ^ 王美秋,王忍,何旭,等. 130例儿童紫癜性肾炎临床病理5年随访研究[J]. 中华肾脏病杂志,2022,38:(03)：168-176. DOI:10.3760/cma.j.cn441217-20210407-00025
  10. ^ 缪泽群,郑楷平.中西医结合治疗单纯型紫癜的疗效观察[C]//中华中医药学会皮肤科分会第六次学术年会、赵炳南学术思想研讨会、全国皮肤科中医外治高级研修班.0[2024-09-09].
  11. ^ 柳龚堡,董岿然,沈淳,等. 重症腹型紫癜合并外科并发症的治疗[J]. 中华小儿外科杂志,2012,33:(12)：905-908.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2012.12.008
  12. ^ [1]刘彦,张家衡,李兵,等.腹型紫癜误诊为外科疾病的原因分析[J].临床外科杂志, 2005, 13(6):396-397.DOI:10.3969/j.issn.1005-6483.2005.06.036.
  13. ^ 易纯慧,尹强.腹型紫癜误诊为小儿急腹症9例分析[J].临床小儿外科杂志, 2007, 6(5):2.DOI:10.3969/j.issn.1671-6353.2007.05.036.
  14. ^ 杜依群,杜宗诗.A群脑膜炎球菌多糖疫苗偶合关节型紫癜1例报告[J].实用预防医学, 2003, 10(4):1.DOI:10.3969/j.issn.1006-3110.2003.04.056.
  15. ^ 丁晨.过敏性紫癜患者血浆CD89,PRDX1和AOPP水平的变化及其与肾型紫癜的相关性研究[D].承德医学院,2024.
  16. ^ 封常霞,李慧贞,陈兰英.混合型紫癜误诊误治1例[J].中国麻风皮肤病杂志, 2006, 022(008):702-703.DOI:10.3969/j.issn.1009-1157.2006.08.053.
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