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足細胞

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足細胞（podocyte、或"內臟上皮細胞"(visceral epithelial cell)）為位於腎臟鮑氏囊上環繞着腎小球毛細血管之細胞。[1] 鮑氏囊過濾血液，阻礙大分子，如蛋白質、紅血球、血小板；並通過小分子，如水、鹽及糖，進一步形成尿液。

足細胞

血液流動在入球小動脈(9)上端，及出球小動脈(11)下端。血液流過腎小球的毛細血管(10)，它是通過壓力過濾。足細胞(3a及3b，綠色)環繞在毛細管上。血液通濾過"裂隙膈膜"(或濾過裂隙)，介於足細胞的足突或腳之間。過濾後的尿液通過了近曲小管(B，黃色)在右端.

腎小球(圖用法語表示，不過"腎小球基底膜及足細胞"標示在近中央.)
基本信息
发育自Intermediate mesoderm
位置腎的鮑氏囊
标识字符
拉丁文podocytus
MeSHD050199
FMAFMA:70967
《显微解剖学术语（英语：Anatomical terms of microanatomy）》

足細胞的長足突或"足突出部分"環繞着毛細血管，介於足突之間留有裂隙。血液濾過這些裂隙，每個裂隙稱為裂隙隔膜(slit diaphragm)或濾過裂隙。足突出部分需要幾種蛋白質（腎病蛋白、NEPH1、NEPH2、足蛋白、CD2AP）環繞着毛細管及運作。當嬰兒出生時，這些蛋白質存在着一定的缺陷，諸如"腎病蛋白"及"CD2AP"，使他們的腎臟不能正常的運作。人們的這些蛋白質存在著變異，以及某些變異在以後的生活中可能會使他們遺傳傾向性（英语：Genetic predisposition）的患有腎功能衰竭。腎病蛋白是一拉鏈狀的蛋白、形成裂隙隔膜(濾過裂隙)，在這些拉鍊的齒之間存有空間，足夠大到允許糖和水通過，但又裂隙太小以至於不允許蛋白質(白蛋白)通過(防制水腫)。腎病蛋白缺陷對先天性腎功能衰竭負責。CD2AP調節足細胞細胞骨架構及穩定裂隙隔膜。[2][3]

結構

参见：腎生理學
 
圖中顯示腎臟的基本生理機制。
1: 過濾，2: 再吸收，3: 分泌，4: 尿排泄。
〈(尿排泄率)4)〉=〈過濾速度(1)−再吸收率(2)+分泌率(3)〉
 
腎臟腎單位由腎小球至鮑氏囊(棕色大箭頭往上方向)之濾過裂隙的過濾作用示意圖：
(A).腎小球的內皮細胞(The endothelial cells of the glomerulus)：
　1.膜孔(fenestra)
(B).腎小球基底膜：
　1.内層板(lamina rara interna)
　2.致密層(lamina densa)
　3.外層板(lamina rara externa)
(C).足細胞：
　1.酵素及結構蛋白(enzymatic and structural protein)
　2.濾過裂隙
　3.膈膜(diaphragma/裂隙隔膜)

足細胞被發現存在於腎之腎單元鮑氏囊的內襯裡。足細胞的延伸足突稱為"足梗"(pedicel)、即由足細胞包覆自個兒且圍繞著腎小球的毛細血管以形成濾過裂隙。足梗可以增加足細胞的表面積，從而實現有效的腎超濾(Ultrafiltration (renal))之作用。[4].

沿著足細胞的基底外側區域有許多包被的囊泡和包被的凹坑，這表明出足細胞含有高比例的囊泡流量。

足細胞具有發育良好的内质网及大型的高尔基体，表現出蛋白質合成及翻译后修饰的大容量。

還有越來越多的證據表明，從這些細胞中可以觀察到大量的多泡體和其他溶酶体的成分，表現出高度的內吞作用。

功能

参见：緻密斑和腎功能

相鄰的足細胞相互指向致覆蓋與腎小球毛細血管密切相關的基底層。而足梗相互交錯，並在它們之間留下間隙或薄的濾過裂隙。裂隙由裂隙隔膜所覆蓋；裂隙是由許多細胞表面蛋白質、包括腎病蛋白、足糖萼蛋白（英语：Podocalyxin）以及钙粘蛋白所組成，如此限制了高分子諸如血清白蛋白及γ球蛋白的通過，並確保它們保留在血液中。[5]能讓裂隙隔膜功能運作正確，所需的蛋白質包括腎病蛋白、[6]NEPH1、NEPH2、[7]足蛋白，以及CD2AP。[8]

小分子諸如水、葡萄糖以及离子鹽能夠通過"裂隙隔膜"並在管狀流體中形成超滤作用，[9]且被腎單位進一步處理以產生尿液。

足細胞也涉入腎小球濾過率（GFR）的調節功能。當足細胞收縮時，它們會導致過濾過裂隙的閉合。藉由減少可使用的過濾表表面積來降低GFR。

臨床特性

参见：微小病變、蛋白尿、先天性腎病綜合癥、腎病蛋白和膠體滲透壓

足細胞的足部行程的喪失（即足細胞消除）是微小病變的標誌，因此有時被稱為足部行程疾病。

過濾狹縫的破裂、或足細胞的破壞可導致大量蛋白尿的產生，其中大量的蛋白質會從血液中流失。

這種情況發生在先天性疾病芬蘭型先天性腎病綜合癥（英语：Congenital nephrotic syndrome），其特徵在於新生兒蛋白尿將導致末期的腎功能衰竭。這種疾病已經被發現是由於腎病蛋白基因的突變所引起的。

註釋

  1. ^ 道兰氏医学词典中的Podocyte
  2. ^ First components found for key kidney filter, Ingrid Wickelgren, Science, 8 October 1999, 286:225
  3. ^ M. M. Löwik, P. J. Groenen, E. N. Levtchenko, L. A. Monnens, L. P. van den Heuvel. Molecular genetic analysis of podocyte genes in focal segmental glomerulosclerosis--a review. European Journal of Pediatrics. 2009-11, 168 (11): 1291–1304 [2019-02-12]. ISSN 1432-1076. PMC 2745545  . PMID 19562370. doi:10.1007/s00431-009-1017-x. （原始内容存档于2019-09-13）. 
  4. ^ MCG生理学 7/7ch04/7ch04p08
  5. ^ Jarad, G.; Miner, J. H. Update on the glomerular filtration barrier. Current Opinion in Nephrology and Hypertension. 2009, 18 (3): 226–232. PMC 2895306  . PMID 19374010. doi:10.1097/mnh.0b013e3283296044. 
  6. ^ Wartiovaara, J.; Ofverstedt, L. G. R.; Khoshnoodi, J.; Zhang, J.; Mäkelä, E.; Sandin, S.; Ruotsalainen, V.; Cheng, R. H.; Jalanko, H.; Skoglund, U.; Tryggvason, K. Nephrin strands contribute to a porous slit diaphragm scaffold as revealed by electron tomography. Journal of Clinical Investigation. 2004, 114 (10): 1475–1483. PMC 525744  . PMID 15545998. doi:10.1172/JCI22562. 
  7. ^ Neumann-Haefelin, E.; Kramer-Zucker, A.; Slanchev, K.; Hartleben, B.; Noutsou, F.; Martin, K.; Wanner, N.; Ritter, A.; Gödel, M.; Pagel, P.; Fu, X.; Müller, A.; Baumeister, R.; Walz, G.; Huber, T. B. A model organism approach: Defining the role of Neph proteins as regulators of neuron and kidney morphogenesis. Human Molecular Genetics. 2010, 19 (12): 2347–2359. PMID 20233749. doi:10.1093/hmg/ddq108. 
  8. ^ Fukasawa, H.; Bornheimer, S.; Kudlicka, K.; Farquhar, M. G. Slit Diaphragms Contain Tight Junction Proteins. Journal of the American Society of Nephrology. 2009, 20 (7): 1491–1503. PMC 2709684  . PMID 19478094. doi:10.1681/ASN.2008101117. 
  9. ^ eMedicine Dictionary上的Podocyte Podocyte

參見

外部連結


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