川崎氏病

川崎氏病Kawasaki disease)又称川崎病黏膜皮肤淋巴腺综合征mucocutaneous lymph node syndrome),是一种以急性、自限性全身广泛的中小血管炎为特点的自身免疫性疾病[1]

川崎病
症状草莓舌[*]淋巴结肿大发热腹泻炎症
类型淋巴腺炎[*]免疫系统疾病[*]predominantly medium-vessel vasculitis[*]疾病
分类和外部资源
医学专科免疫学、​儿科医师
ICD-114A44.5
ICD-10M30.3
ICD-9-CM446.1
OMIM300530
DiseasesDB7121
MedlinePlus000989
eMedicineped/1236
MeSHD009080
Orphanet2331
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最常见的症状为无法用常规药物治疗的发烧五天以上、颈部非化脓性淋巴结肿大红眼(球结膜充血)、生殖器部位、嘴唇、手掌或脚底长出皮疹[1],其他症状则有喉咙痛腹泻[1]。症状出现后三周内,手脚皮肤可能会剥落[1],之后就会康复了[1]。但可能在1-2年后,少数儿童发展为严重的心脏病,如形成冠状动脉瘤英语Coronary artery aneurysm[1],是儿童后天性心脏病的主要病因。

病因目前尚不明朗[1],可能是感染引发了遗传易感者的自体免疫反应[1]。川崎氏病不会在人与人之间传染[1]。诊断通常是基于体征和症状判定[1],其他测试如心脏超音波检查和血液检查或许也能做为诊断辅助[1]。类似症状的疾病则有猩红热青少年类风湿性关节炎[1]

通常早期治疗为高剂量的阿司匹灵免疫球蛋白[1],患者接受治疗后,约在24小时内退烧并完全康复[1]。如果进犯冠状动脉,有些病例会需要持续接受治疗或手术[1]。如果不接受治疗,冠状动脉问题的发生率高达25%,死亡率约为1%[2][3]。若患者接受治疗,死亡风险为0.17%[3]

川崎氏症是一种儿科罕见病[1],每10万名5岁以下人口中,仅会出现8至67位患者;但在日本,每10万人中就有124位患者[4]。患者几乎都在五岁以内[1];男孩较女孩容易罹患此症[1]。1967年,日本小儿科医师川崎富作率先提报此病,故依此命名为川崎氏病[4][5]

流行病学

此病好发于五岁以下儿童,以6个月至一岁的婴儿比例最高,男性患病机率多于女性, 比例约1.3~1.5:1

视频字幕

临床症状

  • 发烧超过五天。
  • 双眼巩膜充血,但无分泌物。
  • 口腔黏膜,嘴唇鲜红干裂出血,舌头表面有草莓舌变化。
  • 手掌及足部红肿。
  • 非化脓性单侧颈部淋巴腺肿大。
  • 身体躯干出现多型性红斑。
  • 卡介苗接种处红肿。
  • 头部会微歪

病因

川崎氏病的病因依旧未明,但许多科学家怀疑这可能是一种特殊的病毒感染导致。目前倾向于把它当成是一种与免疫系统有关的疾病。

治疗

因为病因未明了,所以此病没有针对病原的特殊疗法。急性期常合并使用静脉注射高剂量免疫球蛋白与高剂量阿司匹林(Aspirin)(60-100 mg/kg/day),退烧后改使用低剂量的阿司匹林(3-5 mg/kg/day)。如已并发冠状动脉瘤形成的病患,则需要继续长期追踪治疗。

参考资料

  1. ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 1.13 1.14 1.15 1.16 1.17 Kawasaki Disease. PubMed Health. NHLBI Health Topics. 11 June 2014 [26 August 2016]. (原始内容存档于11 September 2017) (英语). 
  2. ^ Kim DS. Kawasaki disease. Yonsei Medical Journal. December 2006, 47 (6): 759–72. PMC 2687814 . PMID 17191303. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759. 
  3. ^ 3.0 3.1 Merck Manual, Online edition: Kawasaki Disease. 2014 [Aug 26, 2016]. (原始内容存档于2010-01-02). 
  4. ^ 4.0 4.1 Lai, Wyman W.; Mertens, Luc L.; Cohen, Meryl S.; Geva, Tal. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease: From Fetus to Adult 2. John Wiley & Sons. 2015: 739. ISBN 9781118742488. (原始内容存档于2017-09-11) (英语). 
  5. ^ Kawasaki T. [Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children]. Arerugi. 1967, 16 (3): 178–222. PMID 6062087. 

外部链接