磷酸丙糖異構酶
磷酸丙糖異構酶(Triose-phosphate isomerase,通常簡稱為TPI或TIM)是一種酶,能夠催化二羥丙酮磷酸和D型甘油醛-3-磷酸,這兩種丙糖磷酸異構體之間的可逆轉換。
磷酸丙糖異構酶 | |||||||
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磷酸丙糖異構酶的側視圖,活性部位位於頂端的中心。 | |||||||
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識別碼 | |||||||
EC編號 | 5.3.1.1 | ||||||
CAS號 | 9023-78-3 | ||||||
數據庫 | |||||||
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MetaCyc | 代謝路徑 | ||||||
PRIAM | 概述 | ||||||
PDB | RCSB PDB PDBj PDBe PDBsum | ||||||
基因本體 | AmiGO / EGO | ||||||
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磷酸丙糖異構酶在糖酵解中具有重要作用,對於有效的能量生成是必不可少的。磷酸丙糖異構酶被發現存在於幾乎所有的生物體,包括哺乳動物、昆蟲、真菌、植物和大多數細菌中。但也有一些不進行糖酵解的細菌,如尿枝原體屬則缺乏該酶。
結構
磷酸丙糖異構酶是由兩個相同的亞基所形成的二聚體;每一個亞基都含有250個左右的氨基酸殘基。每個亞基的三維結構中都包含位於外部的8個α螺旋和位於內部的8個平行β鏈。這樣的一種結構花樣被稱為αβ桶或TIM桶,是目前觀察到的最為普遍的一種蛋白質摺疊方式。該酶的活性位點位於「桶」的中心,其中一個穀氨酸和一個組氨酸參與了催化反應進程。活性位點附近的殘基序列在所有已知的磷酸丙糖異構酶中都很保守。
疾病
磷酸丙糖異構酶 | |
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代號 | TPI1 TIM |
遺傳學資料 | |
基因座 | Chr. 12 p13 |
資料庫連結 | |
EC編號 | 5.3.1.1 |
Entrez | 7167 |
OMIM | 190450 |
RefSeq | NM_000365 |
UniProt | P60174 |
如果人體缺乏磷酸丙糖異構酶,會導致嚴重的神經系統紊亂,該病症被稱為磷酸丙糖異構酶缺乏症。