嗜酸性粒細胞增多症

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嗜酸性粒細胞增多症是一種疾病過程其特點是血液中的嗜酸性粒細胞計數持續性地升高（多於1500嗜酸性粒細胞/立方毫米），沒有明顯的病因。

嗜酸性粒細胞增多症
類型	嗜酸性粒細胞增多[*]、Hypereosinophilia[*]
分類和外部資源
醫學專科	血液學
ICD-11	4B03.0
ICD-10	D72.1 (ILDS D72.12)
ICD-9-CM	288.3
ICD-O	9964/3
OMIM	607685
DiseasesDB	[1]
eMedicine	med/1076 derm/920
MeSH	D017681
Orphanet	168956

病理學

嗜酸性粒細胞增多症有兩種形式：心內膜纖維化和Loeffler氏心內膜炎. 心內膜纖維化(又稱戴維斯病， Davies disease)見於在非洲和南美洲，Loeffler氏心內膜炎沒有明顯的地域性。

這兩種形式的嗜酸性粒細胞增多症，都有嗜酸性粒細胞浸潤心肌，導致部分心臟纖維化增厚。受害區域包括左、右心室的頂部， 纖維化亦可涉及二尖瓣或三尖瓣。 由於其浸潤性，心室腔縮小，造成閉塞性心肌病，限制血液流入心臟。

慢性嗜酸性粒細胞白血病(CEL)是一種骨髓增生性疾病，它的許多特徵與嗜酸性粒細胞增多症類似。許多案例有特徵性的FIP1LI-PDGFRA 基因重排。 FIP1LI-PDGFRA陽性患者對酪氨酸激酶抑制劑敏感。

治療

IHES應以重要器官受累和功能障礙作為主要治療指征。

1. 腎上腺皮質激素。可抑制嗜酸粒細胞的產生，對原發性和繼發性嗜酸粒細胞增多症均有效，因此常作為首選治療。潑尼松1mg/(kg·d)，口服，發病急者可予相當劑量的地塞米松靜脈點滴。病情好轉後，改為口服藥，原量維持2周，然後在2～3個月內減至半量，再逐漸減量維持1年左右。若減量過程中病情反覆，至少應恢復至減量前用藥。一般認為以下患者對潑尼松的治療反應較好：①皮膚表現血管神經性水腫;②血清IgE增高;③口服潑尼松後嗜酸粒細胞下降明顯，持續時間長。
2. 細胞毒藥物。對於白細胞增多明顯，外周血中出現原始粒細胞，臟器浸潤明顯，病情進展快的重症患者以及皮質激素治療療效差者可加用羥基脲治療，1～2g/d，治療7～14天後白細胞開始下降，至白細胞降至<10×109/L後，用小劑量維持(每天或隔天0.5g)。亦可加用長春新鹼：1～2 mg/次，每周1次。長春新鹼可快速降白細胞，用藥1～3天白細胞數即可下降，一般多用於白細胞過高的患者。長春新鹼治療，還可用VP16(VM26)、烷化劑如苯丁酸氮芥(瘤可寧)等。
3. 生物因子和免疫抑制藥。干擾素(1.0～6.25)×106U/d，皮下注射，連續應用。環孢素A常用劑量4mg/kg，可以同小劑量皮質激素聯合使用。
4. 白細胞單采術。對嗜酸粒細胞計數絕對值>100×109/L的患者，可用白細胞分離機單采嗜酸粒細胞，再用藥物治療。
5. 脾臟切除。HES患者約43%有脾臟腫大，巨脾可出現脾功能亢進和脾梗死，導致貧血和血小板減少。出現嚴重脾功能亢進和脾梗死時，可考慮脾切除治療。
6. 骨髓移植。病情進展迅速，常規治療無效，有染色體異常，年齡小於50歲，有HLA相合供者，應考慮異基因造血幹細胞移植。
7. 心臟外科。合併心臟病變，50%的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受損，可行瓣膜修補或瓣膜置換術。對呂弗琉纖維增生性心內膜炎可行心肌內膜切除術或血栓切除術。心臟外科治療可改善心臟受累者的心功能，可延長其生存期。 在上述治療的同時還應注意對症治療，保護受累的臟器。