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生殖細胞瘤

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生殖細胞瘤（英語：germ cell tumor，縮寫GCT），是一個病發於生殖細胞的腫瘤。生殖細胞瘤可能是惡性或良性腫瘤，它通常病發於生殖腺（卵巢或睾丸），是因為胚胎在發育時期的天生缺陷所導致的一類腫瘤。

生殖細胞瘤
顯微鏡下的精原細胞瘤（英語：seminoma）是一類生殖細胞瘤
類型germ cell and embryonal neoplasms[*]
分類和外部資源
醫學專科腫瘤學
ICD-10C56, C62, D27, D29.2
ICD-9-CM183, 186, 220, 222.0
ICD-O（英語：International Classification of Diseases for Oncology）9060-9100
eMedicinemed/863
MeSHD009373
Orphanet3399
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病理

一些研究員認為疾病是在胚胎形成期的一些不正常生殖細胞在轉移中發生的錯誤分佈而產生；其他假設則認為是正常胚胎期的生殖細胞在分佈中，運輸了一些基因信息或在體細胞位置構建一些結構。

在性腺外發現的生殖細胞瘤通常為惡性腫瘤，並轉移自位於生殖腺的某個未檢測出的原始腫瘤；但現在也發現一些性腺外生殖細胞瘤是原發的，其中最著名的是骶尾部畸胎瘤（英語：sacrococcygeal teratoma），是嬰兒在出生起最常見的一類腫瘤。對於所有的前縱隔腫瘤患者，15%-20%均為生殖細胞瘤，其中大約50%是良性畸胎瘤[1]。

分類

生殖細胞瘤因組織學不同，根據病發位置而有不同分類[2]。其主要分為兩類[3]：

  • 生殖性（germinomatous, seminomatous）的生殖細胞瘤（GGCT, SGCT）包括胚組織瘤（英語：germinoma）及其子類無性細胞瘤和精原細胞瘤（英語：seminoma）。
  • 非生殖性（nongerminomatous, nonseminomatous）的生殖細胞瘤（NGGCT, NSGCT）包括其他類型的生殖細胞瘤（單獨或混合型）。

這兩組分類反應出臨床意義的不同。和生殖性生殖細胞瘤相比，非生殖性的腫瘤生長程度更快，診斷出的病發平均年齡要更早（25歲比35歲），而且五年後的生存率更低。生殖性的腫瘤患者的生存率更高，部分是因為這些腫瘤對化學療法或放射療法非常敏感。當今的非生殖性的腫瘤的預後有顯著提高，但是仍取決於鉑基化療方案的使用[4]。

生殖性

腫瘤 國際腫瘤學分類法（英語：ICD-O） 高發年齡 良性或惡性 組織學 腫瘤標記物
胚組織瘤（英語：Germinoma）（包括無性細胞瘤和精原細胞瘤（英語：seminoma）） 40–50 惡性 有整齊的多邊形細胞伴有清除過的胞漿；基質中有淋巴球 10%的病例中人體絨毛膜促性腺激素升高
無性細胞瘤 M（英語：ICD-O）9061/3
精原細胞瘤（英語：seminoma） M（英語：ICD-O）9060/3 20 - 40 惡性

非生殖性

腫瘤 國際腫瘤學分類法（英語：ICD-O） 高發年齡 良性或惡性 組織學 腫瘤標記物
胚胎癌 9070/3 20–30 惡性 低分化的多形性細胞生長於間質，或伴有乳頭狀形式 單純型腫瘤不會分泌人體絨膜促性腺激素、甲胎蛋白
內胚竇瘤，也稱卵黃囊瘤（EST, YST） 9071/3 3 惡性 低分化的內皮組織狀、立方形或柱狀細胞 100%分泌甲胎蛋白
絨毛膜癌 9100/3 20–30 惡性 細胞滋養層和合胞體滋養層沒有絨毛組織形成 100%分泌hCG
畸胎瘤（包括成熟畸胎瘤、皮樣囊腫（英語：dermoid cyst）、不成熟畸胎瘤、以及畸胎瘤惡性轉移） 9080/0-9080/3 0–3, 15–30 成熟畸胎瘤和皮樣囊腫（英語：dermoid cyst）為良性腫瘤（但必須保持複查）；其他通常為惡性腫瘤 特徵各有不同 單純型腫瘤不會分泌人體絨膜促性腺激素、甲胎蛋白
多胚瘤（英語：Polyembryoma） 9072/3 15–25 ? ? ?
性腺胚細胞瘤 9073/1 ? ? ? ?

混合型

腫瘤 國際腫瘤學分類法（英語：ICD-O） 高發年齡 良性或惡性 組織學 腫瘤標記物
混合 15–30 惡性 取決於組成特徵 取決於組成特徵

混合型生殖細胞瘤會以不同形式產生。在其中最常見的是畸胎瘤伴發內胚竇瘤。

畸形惡瘤（Teratocarcinoma）通常是指一類生殖細胞瘤為畸胎瘤伴有胚胎癌，或伴有絨毛膜癌；或三者同時發生[5]。對於此類混合型生殖細胞瘤的診斷，可以以畸胎瘤為主，併兼顧其他腫瘤特徵；或者單純忽略畸胎瘤其他因素而單獨考慮其惡性轉移的情況。這類疾病可能病發於前縱隔。

位置

儘管稱之為生殖細胞瘤，但其病發的位置並不局限於卵巢和睾丸。

女性患者中，在北美地區生殖細胞瘤病例約佔卵巢腫瘤的30%，但僅佔有卵巢癌的1%至3%比例。對年輕女性而言，生殖細胞瘤的病發比較常見；特別是21歲以下女性，她們患有的卵巢腫瘤中60%為生殖細胞瘤，而且1/3以上是惡性腫瘤。在男性患者中，睾丸生殖細胞瘤通常發生於青春期後，而且絕大多數為惡性腫瘤（睾丸癌）。在新生兒、嬰兒和小於4歲的兒童中，占絕大多數的生殖細胞瘤病例為骶尾部畸胎瘤。此外，患有克蘭費爾特綜合症的男性有50倍於常人的危險去患有生殖細胞瘤[6]。

治療

患有原發性生殖細胞瘤的婦女患者（比如成熟畸胎瘤），可以採取卵巢囊腫剝除術（英語：ovarian cystectomy）或卵巢切除術（英語：oophorectomy）切除腫瘤[7]。通常情況下，患有惡性生殖細胞瘤的患者通常採取和上皮性卵巢癌相同的治療方式。如果病人仍然希望受孕，則可以採取單側輸卵管卵巢切除術（英語：salpingoophorectomy），可保留子宮和一側的卵巢及輸卵管。如果癌症同時病發於兩側，則無法採取這個方式。如果病人已經生育，手術則可以採取兩側輸卵管卵巢切除術或子宮切除術[7]。

大多數患有惡性生殖細胞癌的患者需要進行至少三期的綜合性化學療法。主導的治療生殖細胞癌的化療方案（英語：chemotherapy regimen）稱之為PEB（或BEP），包括了博來黴素、依託泊苷、鉑基抗腫瘤藥（英語：platinum-based antineoplastic）（順氯氨鉑）[7]。

兒童腫瘤學組織（英語：Children's Oncology Group）已經開展了對兒童生殖細胞瘤的臨床研究[8]。1990年後，國際CNS GCT研究小組也開展了對顱內生殖細胞腫瘤的研究。

預後

1997年國際生殖細胞分類系統[9]是一個用於預估惡性生殖細胞瘤復發風險的工具。

一項對女性卵巢腫瘤的研究[10]發現，在囊實性良性腫瘤的情況更不易患有惡性腫瘤。因為囊實性良性腫瘤能夠通過超聲波、核磁共振或CT核查進行準確掃描，進而使得醫生能夠確定最適合的手術方案，從而最小化以後成為轉移性腫瘤的風險。此外，能夠進行合適的治療方法對治療結果有直接影響。1993年的一項蘇格蘭研究發現，454位患有非生殖性生殖細胞瘤的男性患者，在1975年至1989年期間確診，其五年的生存期隨着更早的診斷從而得以提高[11]。睾丸絨毛膜癌在所有的生殖細胞瘤中預後最差[12]。

參考文獻

  1. ^ Clinical Image: Mediastinal Teratoma. [2013-11-15]. （原始內容存檔於2018-08-04）. 
  2. ^ Ulbright TM. Germ cell tumors of the gonads: review emphasizing problems in differential diagnosis, newly appreciated, and controversial issues. Mod. Pathol. 2005, 18 (Suppl 2): S61–79. PMID 15761467. doi:10.1038/modpathol.3800310. 
  3. ^ Germinoma, Central Nervous System 於 eMedicine
  4. ^ Robbins, Stanley L.; Kumar, Vinay; Cotran, Ramzi S. Robbins basic pathology 7th. Philadelphia: Saunders. 2003: 664. ISBN 0-7216-9274-5. 
  5. ^ MESH 2008: Teratocarcinoma. [2013-11-15]. （原始內容存檔於2016-03-04）. 
  6. ^ Bebb GG, Grannis FW, Paz IB, Slovak ML, Chilcote R. Mediastinal germ cell tumor in a child with precocious puberty and Klinefelter syndrome. Ann. Thorac. Surg. August 1998, 66 (2): 547–8 [2013-11-15]. PMID 9725401. doi:10.1016/S0003-4975(98)00504-9. （原始內容存檔於2019-12-16）. 
  7. ^ 7.0 7.1 7.2 Treatment for germ cell tumors of the ovary （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館） at American Cancer Society. Last Medical Review: 12/05/2011. Last Revised: 01/11/2012
  8. ^ CureSearch.org press release re Germ Cell Cancer. [2013-11-15]. （原始內容存檔於2011-07-18）. 
  9. ^ International Germ Cell Consensus Classification: a prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers. International Germ Cell Cancer Collaborative Group. J. Clin. Oncol. February 1997, 15 (2): 594–603 [2013-11-15]. PMID 9053482. （原始內容存檔於2020-02-13）. 
  10. ^ Stankovic ZB, Djukic MK, Savic D, Lukac BJ, Djuricic S, Sedlecki K, Zdravkovic D. Pre-operative differentiation of pediatric ovarian tumors: morphological scoring system and tumor markers. J. Pediatr. Endocrinol. Metab. 2006, 19 (10): 1231–8. PMID 17172084. doi:10.1515/JPEM.2006.19.10.1231. 
  11. ^ Harding MJ, Paul J, Gillis CR, Kaye SB. Management of malignant teratoma: does referral to a specialist unit matter?. Lancet. April 1993, 341 (8851): 999–1002. PMID 8096954. doi:10.1016/0140-6736(93)91082-W. 
  12. ^ Verville, Kathleen M. Testicular Cancer. Infobase Publishing. 2009: 76. ISBN 9781604131666. 

外部連結

參見

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