結締組織增生性小圓細胞腫瘤

結締組織增生性小圓細胞腫瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT),又稱多表型性小圓細胞腫瘤(polyphenotypic small round cell tumor),是一種侵襲性的罕見癌症,主要發生於腹部[2]其他受影響的區域可能包括淋巴結隔膜、脾臟、肝臟、胸壁、頭骨、脊髓、大腸、小腸、膀胱、腦、肺、睾丸、卵巢和骨盆。有報告的轉移擴散部位包括淋巴結、顱骨和骨骼。DSRCT的特徵是EWS-WT1融合蛋白。

結締組織增生性小圓細胞腫瘤
又稱desmoplastic small round cell tumor,DSRCT[1]
多表型性小圓細胞腫瘤
polyphenotypic small round cell tumor
顯微照片
類型軟組織肉瘤[*]肉瘤
分類和外部資源
醫學專科腫瘤科
ICD-11XH5SN6
Orphanet83469
[編輯此條目的維基數據]

DSRCT的分類為軟組織肉瘤和小圓藍細胞瘤,最常見於男性兒童,很少見於女性,但若發生於女性可能會被誤認為卵巢癌[3]

參考資料

  1. ^ RESERVED, INSERM US14-- ALL RIGHTS. Orphanet: Desmoplastic small round cell tumor. www.orpha.net. [17 November 2019]. (原始內容存檔於2020-10-25) (英語). 
  2. ^ Lee YS, Hsiao CH: Desmoplastic small round cell tumor: a clinicopathologic, immunohistochemical and molecular study of four patients. J Formos Med Assoc 2007; 106: 854–860.
  3. ^ Desmoplastic small round cell tumor masquerading as advanced ovarian cancer. Int J Gynecol Cancer. 2007, 18 (4): 847–50. PMID 18081791. doi:10.1111/j.1525-1438.2007.01110.x. 

外部連結