嗜伊红性肉芽肿多发性血管炎
查格-施特劳斯综合征(Churg–Strauss syndrome (CSS)、也称为"嗜酸性韦格纳肉芽肿"[EGPA]"(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)或"过敏性肉芽肿"(allergic granulomatosis)[1])是一种自体免疫性疾病状况，如有气道过敏(过敏体质(Atopy))过敏史的人会导致小型和中型的血管(血管炎)炎症。它通常体现出三个阶段。早期(前驱症状(Prodrome))阶段的特点是气道炎症；几乎所有的患者都会经历哮喘和/或过敏性鼻炎。第二阶段的特征是异常高的"嗜酸性粒细胞"(eosinophils)(嗜伊红细胞增多(Hypereosinophilia))，这会导致组织损伤，最常伤到肺部和消化道。第三阶段包括血管炎，其最终可以导致细胞死亡，并且可以造成生命的威胁性。
| 查格-施特劳斯综合征 (Churg-Strauss syndrome) | |
|---|---|
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| 显微照相显示嗜酸性血管炎与"查格-施特劳斯综合征"是一致的。H&E染色法 | |
| 症状 | 出血、消化道出血 |
| 类型 | 血管炎、anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis[*]、non-familial rare disease with dilated cardiomyopathy[*]、secondary glomerular disease[*]、systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy[*]、疾病 |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 免疫学、风湿病学 |
| ICD-11 | 4A44.A2 |
| ICD-10 | M30.1 |
| ICD-9-CM | 446.4 |
| DiseasesDB | 2685 |
| eMedicine | 1083013、1178795 |
| Orphanet | 183 |
查格-施特劳斯综合征的有效治疗需要抑制免疫系统的药物。通常是糖皮质激素，其次是其他的药剂如环磷酰胺、或硫唑嘌呤。
"查格-施特劳斯综合征"它赋予著于1951年最先发现这个病症的两位医生"查格-施特劳斯"的名字。
症状和病征
过敏性阶段
前驱阶段的特点是过敏。
嗜酸性粒细胞阶段
第二阶段特征是在血液和组织中的含有异常高水平的嗜酸性粒细胞(Hypereosinophilia、一种白血球)。[2]
血管炎阶段
诊断
诊断标记包括嗜酸性粒细胞、及受感染组织的肉芽肿(Granuloma)，以及抗中性粒细胞之抗中性白细胞胞质抗体(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。1990年美国风湿病学院(American College of Rheumatology)为"查格-施特劳斯氏综合征"的诊断列出了这些标准：
- 哮喘。
- 嗜酸性粒细胞与白血球计算之差值大于10％。
- 单神经病变(Peripheral neuropathy)或多发性神经病变(Polyneuropathy)的显现。
- 不固定的肺浸润
- 显现鼻窦异常。
- 血管外嗜酸性粒细胞的组织学证据。
以分类效果而言，患者在六项标准中如超过四项则可以判定患有查格-施特劳斯氏综合征(CSS)。六项标准的任何四项或更多项显现则产生85％的灵敏度及99.7％的特异性。[3]
风险分层
法国血管炎研究小组已经开发出五点系统("五因素分数")预测查格-施特劳斯氏综合征的死亡风险，且应用临床上。这些因素为：
治疗
历史背景
查格-施特劳斯氏综合征最早在1951年纽约市西奈山医院(Mount Sinai Hospital (Manhattan))由病理学家雅各·查格(1910-2005)及罗德·施特劳斯(1913-1985)所提出。[4][5]
著名案例
注释
- ^ Adu, Emery & Madaio 2012，第125页.
- ^ Churg-Strauss syndrome - Symptoms. Mayo Clinic. [30 June 2013]. （原始内容存档于2013-07-30）.
- ^ Masi AT, Hunder GG, Lie JT; et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. August 1990, 33 (8): 1094–100 [2014-11-26]. PMID 2202307. doi:10.1002/art.1780330806. （原始内容存档于2012-03-24）.
- ^ synd/2733 - Who Named It?
- ^ Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am. J. Pathol. 1951, 27 (2): 277–301. PMC 1937314
. PMID 14819261.
延伸阅读
- Adu, Dwomoa; Emery, Paul; Madaio, Michael. Rheumatology and the Kidney 2, illustrated. Oxford University Press. 2012. ISBN 9780199579655.
- Churg, Andrew; Thurlbeck, William M. Pathology of the Lung 2, illustrated. Thieme. 1995. ISBN 9780865775343.
- Rich, Robert R.; Fleisher, Thomas A.; Shearer, William T.; Schroeder, Harry; Frew, Anthony J.; Weyand, Cornelia M. Clinical Immunology: Principles and Practice. Elsevier Health Sciences. 2012. ISBN 9780723437109.
外部链接
- Churg-Strauss syndrome[失效链接] – MedLink Neurology Clinical Summary
- 13631492 于 GPnotebook