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雷诺氏综合征

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雷诺氏综合征[6]（英语：Raynaud syndrome），也作雷诺现象（Raynaud phenomenon），是指由于血管痉挛（英语：vasospasm）而引起的一系列血管血流减少的情形。[1]一般手指更容易受到影响，脚趾有时也会受到波及。[1]在较为罕见的情形下，鼻、耳、唇也会出现相应症状。[1]雷诺氏综合征会导致肢体变得苍白，随后发绀，[2]并常伴有麻木、疼痛。[2]当血流恢复时，患处会变得潮红并有灼热感。[2]该症状通常持续几分钟，但也可持续数小时。[2]

雷诺氏综合征
又称雷诺综合征、雷诺现象[1]
雷诺氏综合征患者的苍白的手指
读音
症状受影响的部位首先会发白，随后发绀，再之后会潮红[2]
并发症皮肤溃疡、坏疽[2]
起病年龄15岁 - 30岁的女性[3][4]
病程每次病发持续数个小时[2]
类型周边动脉阻塞性疾病
风险因素发冷、情绪压力[2]
诊断方法依症状而定[3]
鉴别诊断灼热痛（英语：Causalgia）、红斑性肢痛病[5]
治疗避免寒冷、钙离子通道阻滞剂、伊洛前列素（英语：iloprost）[3]
患病率4%的人口[3]
分类和外部资源
医学专科风湿病学
ICD-10I73.0
OMIM179600
DiseasesDB25933、​11186
MedlinePlus000412
eMedicine331197
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雷诺氏综合征的发作可能被寒冷或是情绪压力所诱发[2]。可以分成两种主要类型：原发性雷诺氏综合征和续发性雷诺氏综合征。原发性雷诺氏综合征的成因未知，而续发性雷诺氏综合征则伴随着其他症状出现[3]，可能因结缔组织疾病如硬皮病或红斑性狼疮、手部受伤、长时间震动、抽烟、甲状腺问题、一些医疗处方如服用避孕药而发生[7]，通常借由其症状来诊断[3]。

原发性雷诺氏综合征的处置为避免暴露在寒冷环境[3]，其他处置包含停止使用尼古丁或兴奋剂[3]。对于症状没有改善的案例，可以给予钙离子通道阻滞剂和伊洛前列素（英语：Iloprost）[3]。有些许的证据支持替代疗法的效果[3]。罕见的情况下可能并发皮肤溃疡或坏疽[2]。

大约有4%的人口有雷诺氏综合征的现象[3]。原发性雷诺氏综合征好发于15至30岁，且多为女性[3][4]，续发性雷诺氏综合征则较常发生于高龄人口[4]。在寒冷气候下，两种雷诺氏综合征发生率都较高[4]。此综合征是由法国的雷诺医师（Maurice Raynaud）在1862年所描述，并以他的名字命名[3]。

体征和症状

 
雷诺氏症影响了所有五手指
 
蓝绀

该病症可影响到四肢并引起痛苦、变色（苍白），并会产生寒冷或麻木感。对于那些未确诊的人来说通常会令人痛苦，有时可能会造成血管阻塞。 当雷诺氏症的人处于寒冷的气候中，它能潜在变得危险。当暴露于低温时，于手指、脚趾、鼻子或者耳垂的供血量会显著降低；皮肤转变得灰白或白色（称为面色苍白），并且在受寒部位会失去知觉。这些症状是间歇性发生，当症状消退或部位变暖和时，血液会逐渐恢复流通，受害的肤色会先变红（rubor）， 然后回复正常，经常伴随着肿胀，刺痛和疼痛的“针刺”感觉。不过，并非全部病患都能在所有发作症状，发现所有前述所提的肤色变化，特别是当病情轻微的病例。一般会认为是由于缺乏血流的部位产生过敏反应症状。在怀孕过程，由于表皮血流增加，这种迹象通常会消失。雷诺氏症也可能发生在喂养母乳的母亲身上，导致乳头变白并且变得非常疼痛。[8]

病因

主要

如果是特发性疾病（英语：Idiopathic disease），也就是如果它们是自身发生而不与其他疾病相关，通常会诊断为雷诺氏症或“原发性雷诺氏综合征”。有时将原发性雷诺氏综合征称为“对寒冷有过敏性回应”。通常于青少年和成年早期的年轻女性族群较易发作。雷诺氏症主要的被认为有部分是遗传性的，虽然尚未被确定是否为特定的基因所造成。[9] 吸烟会增加发作频率和强度，并且有种激素也会产生影响。咖啡因、雌激素和钙离子通道阻滞剂通常被列为病状恶化原因，但没有一个可靠的证据指出应该避免使用它们。[10]

续发性

在各种其他条件会有雷诺氏现象或称为“续发性雷诺氏综合征”。

续发性雷诺氏综合征有许多关联：

在某些情况下，雷诺氏综合征可以在这些疾病病发超过二十年前成为“先兆”，因此它实际上成了它们的首发病征。这可能就是CREST综合征的情况，而雷诺氏综合征就是其中的一部分。

续发性雷诺氏综合征病患者也可能出现与其潜在疾病相关的症状。雷诺现像是硬皮病70％的患者（一种皮肤和关节疾病）的初始症状。

当雷诺氏现象仅限于一只手或一只脚时，则称为单侧雷诺氏综合征。这是一种不常见的症状，而且总是续发于局部或区域性血管疾病。随着血管疾病蔓延，它通常在几年内到足以蔓延到其他肢体。[15]

治疗

硝苯地平（Nifedipine）是一种钙离子通道阻滞剂和血管扩张剂，建议在极小的研究团队中增加四肢血流量，用来显著缓解乳房疼痛。[16]

参考资料

  1. ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 What Is Raynaud's?. NHLBI. 2014-03-21 [2016-10-01]. （原始内容存档于2016-10-04）. 
  2. ^ 2.00 2.01 2.02 2.03 2.04 2.05 2.06 2.07 2.08 2.09 What Are the Signs and Symptoms of Raynaud's?. NHLBI. 2014-03-21 [2016-10-01]. （原始内容存档于2016-10-05）. 
  3. ^ 3.00 3.01 3.02 3.03 3.04 3.05 3.06 3.07 3.08 3.09 3.10 3.11 3.12 Wigley, FM; Flavahan, NA. Raynaud's Phenomenon.. The New England Journal of Medicine. 2016-08-11, 375 (6): 556–65. PMID 27509103. doi:10.1056/nejmra1507638. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 Who Is at Risk for Raynaud's?. NHLBI. 2014-03-21 [2016-10-01]. （原始内容存档于2016-10-05）. 
  5. ^ Barker, Roger A. The A-Z of Neurological Practice: A Guide to Clinical Neurology. Cambridge University Press. 2005: 728. ISBN 9780521629607. （原始内容存档于2017-04-24） （英语）. 
  6. ^ 雷诺氏综合征（Raynaud syndrome）. puh3.net.cn. [2017-10-21]. （原始内容存档于2017-10-22）. 
  7. ^ What Causes Raynaud's?. NHLBI. 2014-03-21 [2016-10-01]. （原始内容存档于2016-10-04）. 
  8. ^ Holmen OL, Backe B. An underdiagnosed cause of nipple pain presented on a camera phone. BMJ. 2009, 339: b2553. doi:10.1136/bmj.b2553. 
  9. ^ Pistorius MA, Planchon B, Schott JJ, Lemarec H. [Heredity and genetic aspects of Raynaud's disease]. Journal Des Maladies Vasculaires. February 2006, 31 (1): 10–5 [2018-08-19]. PMID 16609626. doi:10.1016/S0398-0499(06)76512-X. （原始内容存档于2020-03-28） （法语）. 
  10. ^ Wigley, Fredrick M.; Flavahan, Nicholas A. Raynaud’s Phenomenon. New England Journal of Medicine. 2016-08-10, 375 (6): 556–565. doi:10.1056/nejmra1507638. （原始内容存档于2017-12-01） （英语）. 
  11. ^ Gayraud M. Raynaud's phenomenon. Joint, Bone, Spine. January 2007, 74 (1): e1–8. PMID 17218139. doi:10.1016/j.jbspin.2006.07.002. 
  12. ^ Goldman W, Seltzer R, Reuman P. Association between treatment with central nervous system stimulants and Raynaud's syndrome in children: A retrospective case–control study of rheumatology patients. Arthritis & Rheumatism. 2008, 58 (2): 563–566. doi:10.1002/art.23301. 
  13. ^ Raynaud's disease Treatments and drugs - Mayo Clinic. www.mayoclinic.org. [2015-12-13]. （原始内容存档于2015-12-12）. 
  14. ^ Berlin AL, Pehr K. Coexistence of erythromelalgia and Raynaud's phenomenon. Journal of the American Academy of Dermatology. March 2004, 50 (3): 456–60. PMID 14988692. doi:10.1016/S0190-9622(03)02121-2. 
  15. ^ Priollet P. [Raynaud's phenomena: diagnostic and treatment study]. La Revue du praticien. October 1998, 48 (15): 1659–64. PMID 9814067 （法语）. 
  16. ^ Anderson JE, Held N, Wright K. Raynaud's phenomenon of the nipple: a treatable cause of painful breastfeeding. Pediatrics. April 2004, 113 (4): e360–4. PMID 15060268. doi:10.1542/peds.113.4.e360. 
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