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雷諾氏綜合症

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雷諾氏綜合症[6]（英語：Raynaud syndrome），也作雷諾現象（Raynaud phenomenon），是指由於血管痙攣（英語：vasospasm）而引起的一系列血管血流減少的情形。[1]一般手指更容易受到影響，腳趾有時也會受到波及。[1]在較為罕見的情形下，鼻、耳、唇也會出現相應徵狀。[1]雷諾氏綜合症會導致肢體變得蒼白，隨後發紺，[2]並常伴有麻木、疼痛。[2]當血流恢復時，患處會變得潮紅並有灼熱感。[2]該徵狀通常持續幾分鐘，但也可持續數小時。[2]

雷諾氏綜合症
又稱雷諾綜合症、雷諾現象[1]
雷諾氏綜合症患者的蒼白的手指
讀音
徵狀受影響的部位首先會發白，隨後發紺，再之後會潮紅[2]
併發症皮膚潰瘍、壞疽[2]
起病年齡15歲 - 30歲的女性[3][4]
病程每次病發持續數個小時[2]
類型周邊動脈阻塞性疾病
風險因素發冷、情緒壓力[2]
診斷方法依徵狀而定[3]
鑑別診斷灼熱痛（英語：Causalgia）、紅斑性肢痛病[5]
治療避免寒冷、鈣離子通道阻滯劑、伊洛前列素（英語：iloprost）[3]
盛行率4%的人口[3]
分類和外部資源
醫學專科風濕病學
ICD-10I73.0
OMIM179600
DiseasesDB25933、​11186
MedlinePlus000412
eMedicine331197
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雷諾氏綜合症的發作可能被寒冷或是情緒壓力所誘發[2]。可以分成兩種主要類型：原發性雷諾氏綜合症和續發性雷諾氏綜合症。原發性雷諾氏綜合症的成因未知，而續發性雷諾氏綜合症則伴隨着其他徵狀出現[3]，可能因結締組織疾病如硬皮病或紅斑性狼瘡、手部受傷、長時間震動、抽煙、甲狀腺問題、一些醫療處方如服用避孕藥而發生[7]，通常藉由其徵狀來診斷[3]。

原發性雷諾氏綜合症的處置為避免暴露在寒冷環境[3]，其他處置包含停止使用尼古丁或興奮劑[3]。對於徵狀沒有改善的案例，可以給予鈣離子通道阻滯劑和伊洛前列素（英語：Iloprost）[3]。有些許的證據支持替代療法的效果[3]。罕見的情況下可能併發皮膚潰瘍或壞疽[2]。

大約有4%的人口有雷諾氏綜合症的現象[3]。原發性雷諾氏綜合症好發於15至30歲，且多為女性[3][4]，續發性雷諾氏綜合症則較常發生於高齡人口[4]。在寒冷氣候下，兩種雷諾氏綜合症發生率都較高[4]。此綜合症是由法國的雷諾醫師（Maurice Raynaud）在1862年所描述，並以他的名字命名[3]。

體徵和徵狀

 
雷諾氏症影響了所有五手指
 
藍紺

該病症可影響到四肢並引起痛苦、變色（蒼白），並會產生寒冷或麻木感。對於那些未確診的人來說通常會令人痛苦，有時可能會造成血管阻塞。 當雷諾氏症的人處於寒冷的氣候中，它能潛在變得危險。當暴露於低溫時，於手指、腳趾、鼻子或者耳垂的供血量會顯著降低；皮膚轉變得灰白或白色（稱為蒼白（英語：pallor）），並且在受寒部位會失去知覺。這些徵狀是間歇性發生，當徵狀消退或部位變暖和時，血液會逐漸恢復流通，受害的膚色會先變紅（rubor）， 然後回復正常，經常伴隨着腫脹，刺痛和疼痛的「針刺」感覺。不過，並非全部病患都能在所有發作徵狀，發現所有前述所提的膚色變化，特別是當病情輕微的病例。一般會認為是由於缺乏血流的部位產生過敏反應徵狀。在懷孕過程，由於表皮血流增加，這種跡象通常會消失。雷諾氏症也可能發生在餵養母乳的母親身上，導致乳頭變白並且變得非常疼痛。[8]

病因

主要

如果是特發性疾病（英語：Idiopathic disease），也就是如果它們是自身發生而不與其他疾病相關，通常會診斷為雷諾氏症或「原發性雷諾氏綜合症」。有時將原發性雷諾氏綜合症稱為「對寒冷有過敏性回應」。通常於青少年和成年早期的年輕女性族群較易發作。雷諾氏症主要的被認為有部分是遺傳性的，雖然尚未被確定是否為特定的基因所造成。[9] 吸煙會增加發作頻率和強度，並且有種激素也會產生影響。咖啡因、雌激素和鈣離子通道阻滯劑通常被列為病狀惡化原因，但沒有一個可靠的證據指出應該避免使用它們。[10]

續發性

在各種其他條件會有雷諾氏現象或稱為「續發性雷諾氏綜合症」。

續發性雷諾氏綜合症有許多關聯：

在某些情況下，雷諾氏綜合症可以在這些疾病病發超過二十年前成為「先兆」，因此它實際上成了它們的首發病徵。這可能就是CREST綜合症的情況，而雷諾氏綜合症就是其中的一部分。

續發性雷諾氏綜合症病患者也可能出現與其潛在疾病相關的徵狀。雷諾現像是硬皮病70％的患者（一種皮膚和關節疾病）的初始徵狀。

當雷諾氏現象僅限於一隻手或一隻腳時，則稱為單側雷諾氏綜合症。這是一種不常見的徵狀，而且總是續發於局部或區域性血管疾病。隨着血管疾病蔓延，它通常在幾年內到足以蔓延到其他肢體。[15]

治療

硝苯地平（Nifedipine）是一種鈣離子通道阻滯劑和血管擴張劑，建議在極小的研究團隊中增加四肢血流量，用來顯著緩解乳房疼痛。[16]

參考資料

  1. ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 What Is Raynaud's?. NHLBI. 2014-03-21 [2016-10-01]. （原始內容存檔於2016-10-04）. 
  2. ^ 2.00 2.01 2.02 2.03 2.04 2.05 2.06 2.07 2.08 2.09 What Are the Signs and Symptoms of Raynaud's?. NHLBI. 2014-03-21 [2016-10-01]. （原始內容存檔於2016-10-05）. 
  3. ^ 3.00 3.01 3.02 3.03 3.04 3.05 3.06 3.07 3.08 3.09 3.10 3.11 3.12 Wigley, FM; Flavahan, NA. Raynaud's Phenomenon.. The New England Journal of Medicine. 2016-08-11, 375 (6): 556–65. PMID 27509103. doi:10.1056/nejmra1507638. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 Who Is at Risk for Raynaud's?. NHLBI. 2014-03-21 [2016-10-01]. （原始內容存檔於2016-10-05）. 
  5. ^ Barker, Roger A. The A-Z of Neurological Practice: A Guide to Clinical Neurology. Cambridge University Press. 2005: 728. ISBN 9780521629607. （原始內容存檔於2017-04-24） （英語）. 
  6. ^ 雷诺氏综合征（Raynaud syndrome）. puh3.net.cn. [2017-10-21]. （原始內容存檔於2017-10-22）. 
  7. ^ What Causes Raynaud's?. NHLBI. 2014-03-21 [2016-10-01]. （原始內容存檔於2016-10-04）. 
  8. ^ Holmen OL, Backe B. An underdiagnosed cause of nipple pain presented on a camera phone. BMJ. 2009, 339: b2553. doi:10.1136/bmj.b2553. 
  9. ^ Pistorius MA, Planchon B, Schott JJ, Lemarec H. [Heredity and genetic aspects of Raynaud's disease]. Journal Des Maladies Vasculaires. February 2006, 31 (1): 10–5 [2018-08-19]. PMID 16609626. doi:10.1016/S0398-0499(06)76512-X. （原始內容存檔於2020-03-28） （法語）. 
  10. ^ Wigley, Fredrick M.; Flavahan, Nicholas A. Raynaud’s Phenomenon. New England Journal of Medicine. 2016-08-10, 375 (6): 556–565. doi:10.1056/nejmra1507638. （原始內容存檔於2017-12-01） （英語）. 
  11. ^ Gayraud M. Raynaud's phenomenon. Joint, Bone, Spine. January 2007, 74 (1): e1–8. PMID 17218139. doi:10.1016/j.jbspin.2006.07.002. 
  12. ^ Goldman W, Seltzer R, Reuman P. Association between treatment with central nervous system stimulants and Raynaud's syndrome in children: A retrospective case–control study of rheumatology patients. Arthritis & Rheumatism. 2008, 58 (2): 563–566. doi:10.1002/art.23301. 
  13. ^ Raynaud's disease Treatments and drugs - Mayo Clinic. www.mayoclinic.org. [2015-12-13]. （原始內容存檔於2015-12-12）. 
  14. ^ Berlin AL, Pehr K. Coexistence of erythromelalgia and Raynaud's phenomenon. Journal of the American Academy of Dermatology. March 2004, 50 (3): 456–60. PMID 14988692. doi:10.1016/S0190-9622(03)02121-2. 
  15. ^ Priollet P. [Raynaud's phenomena: diagnostic and treatment study]. La Revue du praticien. October 1998, 48 (15): 1659–64. PMID 9814067 （法語）. 
  16. ^ Anderson JE, Held N, Wright K. Raynaud's phenomenon of the nipple: a treatable cause of painful breastfeeding. Pediatrics. April 2004, 113 (4): e360–4. PMID 15060268. doi:10.1542/peds.113.4.e360. 
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