急性早幼粒细胞白血病
急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia，APML，APL）又称急性前髓细胞白血病，是一种亚型急性骨髓性白血病[1]。1957年，法国和挪威的医生首次提到急性早幼粒细胞白血，当时患者的生存期不到一周[2]。随新药发明与演进，预后已大大改善；现今患者的10年生存率估计约为80-90%[3][4]。
| 急性早幼粒细胞白血病 | |
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| 类型 | 急性骨髓性白血病、bilineal acute myeloid leukemia[*]、疾病 |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 血液学和肿瘤学 |
| ICD-11 | XH1A50 |
| OMIM | 612376 |
| DiseasesDB | 34779 |
| eMedicine | 197802 |
| Orphanet | 520 |
发病机制
急性早幼粒细胞白血病的特征是染色体易位，涉及17号染色体 (RARA) 上的视黄酸受体α基因[1]。 95% 的 APL 病例中，17号染色体上的维甲酸受体-α (RARA) 基因与15号染色体上的早幼粒细胞白血病基因 (PML) 相互易位，这种易位表示为 t(15;17)(q24) ;q21)[1]. RAR 受体依赖于视黄酸(Retinoic acid)来调节转录[1]。
参考文献
- ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 Kotiah, SD. Acute Promyelocytic Leukemia. Medscape Reference. WebMD. 3 June 2013 [14 January 2014]. （原始内容存档于2014-01-16）.
- ^ Coombs, C. C.; Tavakkoli, M.; Tallman, M. S. Acute promyelocytic leukemia: where did we start, where are we now, and the future. Blood Cancer Journal. 2015-04-17, 5 (4): e304. PMC 4450325
. PMID 25885425. doi:10.1038/bcj.2015.25 （英语）.
- ^ Adès, L; Guerci, A; Raffoux, E; Sanz, M; Chevallier, P; Lapusan, S; Recher, C; Thomas, X; Rayon, C. Very long-term outcome of acute promyelocytic leukemia after treatment with all-trans retinoic acid and chemotherapy: the European APL Group experience. Blood. March 2010, 115 (9): 1690–1696. PMID 20018913. doi:10.1182/blood-2009-07-233387.
- ^ C C, Coombs. Acute promyelocytic leukemia: where did we start, where are we now, and the future. Blood Cancer Journal. 17 April 2015, 5 (4): 304. PMC 4450325 . PMID 25885425. doi:10.1038/bcj.2015.25.
