急性早幼粒細胞白血病
急性早幼粒細胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APML,APL)又稱急性前髓細胞白血病,是一種亞型急性骨髓性白血病[1]。1957年,法國和挪威的醫生首次提到急性早幼粒細胞白血,當時患者的生存期不到一周[2]。隨新藥發明與演進,預後已大大改善;現今患者的10年生存率估計約為80-90%[3][4]。
急性早幼粒細胞白血病 | |
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類型 | 急性骨髓性白血病、bilineal acute myeloid leukemia[*]、疾病 |
分類和外部資源 | |
醫學專科 | 血液學和腫瘤學 |
ICD-11 | XH1A50 |
OMIM | 612376 |
DiseasesDB | 34779 |
eMedicine | 197802 |
Orphanet | 520 |
發病機制
急性早幼粒細胞白血病的特徵是染色體易位,涉及17號染色體 (RARA) 上的視黃酸受體α基因[1]。 95% 的 APL 病例中,17號染色體上的維甲酸受體-α (RARA) 基因與15號染色體上的早幼粒細胞白血病基因 (PML) 相互易位,這種易位表示為 t(15;17)(q24) ;q21)[1]. RAR 受體依賴於視黃酸(Retinoic acid)來調節轉錄[1]。
參考文獻
- ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 Kotiah, SD. Acute Promyelocytic Leukemia. Medscape Reference. WebMD. 3 June 2013 [14 January 2014]. (原始內容存檔於2014-01-16).
- ^ Coombs, C. C.; Tavakkoli, M.; Tallman, M. S. Acute promyelocytic leukemia: where did we start, where are we now, and the future. Blood Cancer Journal. 2015-04-17, 5 (4): e304. PMC 4450325 . PMID 25885425. doi:10.1038/bcj.2015.25 (英語).
- ^ Adès, L; Guerci, A; Raffoux, E; Sanz, M; Chevallier, P; Lapusan, S; Recher, C; Thomas, X; Rayon, C. Very long-term outcome of acute promyelocytic leukemia after treatment with all-trans retinoic acid and chemotherapy: the European APL Group experience. Blood. March 2010, 115 (9): 1690–1696. PMID 20018913. doi:10.1182/blood-2009-07-233387.
- ^ C C, Coombs. Acute promyelocytic leukemia: where did we start, where are we now, and the future. Blood Cancer Journal. 17 April 2015, 5 (4): 304. PMC 4450325 . PMID 25885425. doi:10.1038/bcj.2015.25.